Le naevus pigmentaire congénital est la conséquence d’une prolifération anormale de
cellules pigmentaires de la peau (mélanocytes).
Ces cellules sont venus infiltrer plus ou moins
profondément les différentes couches de la peau.
L’enfant naît avec une zone pigmentée brun noirâtre sur une partie du corps.
N’importe quelle partie du corps peut être touchée.
La surface de la zone atteinte est souvent limitée, mais peut être étendue (naevi géants).
La zone pigmentée est soit homogène, uniformément colorée, ou associe des zones plus ou moins marron foncé plus ou moins noirâtres.
Il existe parfois une zone pilleuse associée.
L’évolution
L’évolution en surface : le naevus ne s’étend pas de lui-même à proprement parler.
Il augmente sa surface proportionnellement à la zone anatomique sur laquelle il est implanté (1).
L’importance de la surface atteinte conduit l’action chirurgicale : quel type de chirurgie et surtout à quel âge intervenir ?
Avant que la surface à traiter ne soit devenue trop importante.
Le risque de dégénérescence maligne, s’il est exceptionnel pour les petits naevi, reste plus important pour les grands naevi (2).
Ce risque est probablement moins fréquent que ce qui avait été imaginé précédemment (1).
Les exérèses précoces ne sont donc plus de mise.
La surveillance reste toujours fondamentale, les parents devant amener l’enfant en consultation s’il y a une modification de la zone pigmentée (1).
Le traitement
Le traitement est uniquement chirurgical.
Le choix de la date de l’action chirurgicale est le problème principal.
Ne pas agir trop précocement, mais ne pas trop attendre non plus car la surface à traiter va devenir plus importante, puisqu’elle grandit avec l’enfant.
La « fenêtre de tir » sera discutée avec les parents et l’équipe dermatologique et chirurgicale.
Pour les petits naevi, la chirurgie se fera en un seul temps, la souplesse de la peau permettant de rapprocher facilement les bords de la zone enlevée.
Pour les grands naevi, la chirurgie devra souvent se faire en plusieurs temps et utilisera toutes les techniques de la chirurgie dermatologie et des greffes cutanées ou cellulaires (culture de cellules kératinocytaires) (2).
Dr T.Marck
Références
(1) G. Lorette – service dermatologie CHRU Trousseau Tours « Réalités pédiatriques », mai 2010.
(2) www.chu-poitiers.fr : naevus congénital Mise à jour 1/11/2010.
